RETROPERITONEAL SCHWANNOMA OBSTRUCTING THE URETEROPELVIC JUNCTION
RODRIGO BASTOS GRÜNEWALD, GOTARDO DA FONSECA E SILVA, ANA MARIA DE OLIVEIRA RAMOS
Serviço de Urologia, Urocentro, Laboratório Médico de Patologia, Natal, RN
ABSTRACT
Schwannoma
(neurilemoma) of the retroperitoneum is a rare lesion. This is the second
case reported of retroperitoneal schwannoma causing obstruction of ureteropelvic
junction. The patient is a 46 year-old man, presenting weakness backache
without urinary symptoms. He was submitted to echography, intravenous
pyelography and abdominal computed tomography scan. The imaging analysis
showed a large retroperitoneal mass with benign characteristics and producing
external compression of the left ureteropelvic junction. Nephrectomy was
performed together with tumorectomy because there was close adhesion between
the kidney and the tumor. The anatomopathological examination revealed
benign schwannoma with degenerative characteristics (ancient schwannoma).
The presence of a large well-delineated
complex cystic mass in deep soft tissues should rise the possibility of
an ancient schwannoma. With multiple presentation and difficult preoperative
diagnosis, it is important to recognize these tumors as benign with excellent
prognosis so as to avoid unnecessary radical surgery.
Key words:
retroperitoneal tumors, schwannoma, neurilemoma, ureteropelvic junction
obstruction
Braz J Urol, 26: 48-50, 2000
INTRODUÇÃO
Schwannoma
(neurilemoma) é uma neoplasia capsulada originada da bainha do
nervo, surgindo em qualquer idade, porém mais comum entre os 20
e 50 anos de idade e sem predileção por sexo. Os locais
mais freqüentemente acometidos são a cabeça, o pescoço
e as superfícies flexoras das extremidades, sendo pouco freqüente
em sítios profundos, onde há predominância pelo mediastino
posterior e retroperitônio. Geralmente ocorre de forma solitária,
porém lesões múltiplas podem fazer parte da neurofibromatose
(doença de von Recklinghausen) (1).
O schwannoma situado profundamente geralmente
cresce de modo silencioso, com grandes massas tumorais, que podem apresentar
alterações degenerativas intensas, fenômenos estes
que incluem a formação de cistos, hemorragia, calcificações
e hialinização. Tal lesão é denominada de
schwannoma ancião ou neurilemoma degenerado (2).
O presente trabalho descreve as particularidades
diagnosticas e terapêuticas deste caso, e em nosso conhecimento
é o segundo descrito na literatura (3).
RELATO DE CASO
Paciente de 46 anos, masculino, procurou o serviço de urologia para avaliação prostática, porém relatou dores lombares ocasionais à esquerda de leve intensidade. Negava antecedente de urolitíase ou sintomas urinários. Ao exame não se detectou massa abdominal palpável e o toque prostático foi normal. A ultra-sonografia de vias urinárias mostrava cálculos em cálices renais médio e inferior à esquerda, ectasia moderada do sistema coletor e massa de aproximadamente 8 cm anexa ao pólo inferior do rim. A urografia excretora confirmou cálculos calicinais, com dilatação pielocalicinal moderada associada a deslocamento lateral da junção uretero-piélica à esquerda por efeito de massa. A tomografia computadorizada demonstrou formação expansiva de 8 x 6 cm, capsulada, com espaços císticos e calcificações, e rechaçando lateralmente o rim esquerdo e comprimindo a junção uretero-piélica na face ínfero-medial do rim. Não foi observada linfadenomegalia (Figura-1).
Com suspeita de tumor retroperitoneal benigno,
foi indicado ressecção cirúrgica por via lombar.
Devido a aderência da massa na junção uretero-piélica,
optou-se pela retirada em bloco (rim e tumor).
O exame anatomopatológico mostrou
massa encapsulada medindo 7 x 5 cm, de consistência elástica
com espaços císticos. Achava-se aderida à junção
uretero-piélica causando dilatação difusa do sistema
pielocalicinal onde foram detectados 3 cálculos (Figura-2). Na
microscopia o tumor exibia cápsula fibrosa formada por epineuro
e áreas periféricas com neoplasia benigna constituída
por células fusiformes, constituindo corpúsculos de Verocay
(schwannoma tipo A de Antoni) (Figura-3A). Outras áreas eram formadas
por matriz mixoide frouxa, com áreas císticas e proliferação
vascular (schwannoma tipo B de Antoni) (Figura-3B). O rim mostrava alterações
atróficas e inflamatórias decorrentes da hidronefrose e
nefrolitíase. O paciente evoluiu bem no pós-operatório.
COMENTÁRIOS
O schwannoma é um tumor de crescimento lento, sendo dor ou comprometimento neurológico manifestações tardias somente quando a lesão atinge grandes dimensões e causa compressão de estruturas vizinhas. É uma neoplasia benigna de prognóstico favorável cujo tratamento implica na ressecção cirúrgica total do tumor. Formas malignas são raras e normalmente associadas com neurofibromatose, onde as lesões podem ser múltiplas, sendo importante avaliar no paciente outros sítios possíveis de aparecimento de lesões, como mediastino e mesentério.
REFERÊNCIAS
- Enzinger FM, Weiss SW: Soft Tissue Tumors. St. Louis, Mosby, 3rd ed., pp. 829-843, 1995.
- Dahl I: Ancient neurilemona (schwannoma). Acta Pathol Microbiol Scand, 85A: 812, 1977.
- Micali S: Benign schwannoma surrounding and obstructing the ureteropelvic junction. First case report. Eur Urol, 32: 121-123, 1997.
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Received: August 31, 1999
Accepted after revision: November 26 1999
Unitermos:
tumor retroperitoneal, schawamoma, neurilemoma, obstrução
uretero-piélica.
Braz J Urol, 26: 48-50, 2000
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