RETROPERITONEAL GANGLIONEUROMA ENDOCRINOLOGICALLY ACTIVE
GUSTAVO C. GUIMARÃES, BENEDITO M. ROSSI, ADEMAR LOPES
Department of Pelvic Surgery, A.C. Camargo Cancer Hospital, São Paulo, SP, Brazil
ABSTRACT
Case
report: A 30-years old female was referred with abdominal pain and height
loss. The physical examination demonstrated a right flank mass, high arterial
blood pressure and flushing. Laboratory demonstrated that dopamine and
norepinephrine serum levels were elevated. Computed tomography (CT) scan
showed a well-delimited mass (13.5 x 10.0 cm) and the magnetic resonance
imaging (MRI) showed high intensity signal on T2 images. The iodine-131-metaiodobenzylguanidine
scintigraphy was positive. Based on findings, the diagnosis of pheochromocytoma
was suspected. Surgical resection was carried out after preoperative use
of alpha-1 bloc agent, without blood pressure disturbance. The histopathological
analysis revealed a benign ganglioneuroma.
Discussion: Ganglioneuromas are rare benign
neoplasms that arise in neural crest. The most common location is the
posterior mediastinum and retroperitoneum. Macroscopically, the tumors
are large, encapsulated masses with firm consistency. The CT scan common
finding is a large heterogeneous mass. MRI shows predominant high signal
intensity on T2 images. Catecholamine synthesis is a constant feature
of this tumor, but rarely leads to symptoms. Also, there is a considerable
variation in the degree of catecholamine production, but in over 95%,
some laboratory abnormality can be detected. The clinical and radiological
findings may suggest the diagnosis and the first line therapy is surgical
removal.
Key words:
retroperitoneum; tumor; ganglioneuroma; endocrine activity; cathecolamine
Braz J Urol, 27: 469-471, 2001
INTRODUÇÃO
Ganglioneuromas são tumores raros. O quadro clínico decorre do seu crescimento, sendo raras as anormalidades endócrinas com repercussão clínica. Relatamos um caso com sintomatologia endócrina exuberante, simulando feocromocitoma (1-3).
RELATO DE CASO
Mulher
branca, 30 anos, com dor no flanco direito, extremidades frias e emagrecimento
(10 kg) há 3 anos. Apresentava massa em flanco direito, rubor facial
e hipertensão arterial moderada (170 x 110 mmHg) ao exame. Dopamina
sérica de 717 pg/ml (normal = 49 a 189) e noradrenalina de 745
pg/ml (normal = 145 a 352).
A tomografia computadorizada (TC) mostrava
massa abdominal bem delimitada, com densidade de partes moles, com realce
heterogêneo medindo 13.5 x 10.0 cm. O rim direito e a veia cava
inferior encontravam-se rechaçados (Figure-1). A ressonância
magnética nuclear (RMN) apresentava hipersinal em T2 e sinal intermediário
em T1. A cintilografia com metaiodobenzilguanidina (MIBG-131I), demonstrava
nas imagens tardias, área de hiperconcentração do
radioindicador, compatível com feocromocitoma.
Após alfa bloqueio pré-operatório
foi realizado exerese completa da tumoração que transcorreu
sem alteração hemodinâmica. O exame anatomopatológico
evidenciou ganglioneuroma retroperitoneal sem área de transformação
ou associação a outros tumores. A imunohistoquímica,
foi positiva para proteína S-100 e neurofilamentos, corroborando
o diagnóstico.
DISCUSSÃO
O
ganglioneuroma é um tumor benigno derivado das células ganglionares
simpáticas. Acomete geralmente crianças e adultos jovens
(1). É o mais bem diferenciado dos tumores originados na crista
neural (paragangliomas). Embora raro, representa a neoplasia mais comum
do sistema nervoso simpático em adultos.
Pode surgir após quimio ou radioterapia
para neuroblastomas, ou ao acaso (1). Podem ser múltiplos e/ou
raramente associados com outras neoplasias neurogênicas (neuroblastomas
e feocromocitomas), sendo a hipertensão arterial mais freqüente
quando ocorre esta associação. Acomete preferencialmente
o mediastino posterior, seguido do retroperitônio (1-3).
Macroscopicamente caracteriza-se por grandes
massas encapsuladas, de consistência firme e aspecto sólido
e homogêneo, com superfície de corte apresentando aparência
edematosa focal. Áreas hemorrágicas, de cor ou consistência
diferentes (friabilidade) sugerem indiferenciação ou transformação
(1,2).
Microscopicamente assemelha-se ao neurofibroma,
exceto pela presença de células ganglionares, freqüentemente
com mais de um núcleo e entremeadas por células de Schwann
(Figure-2) (1,2).
Radiologicamente caracterizam-se por massas
bem delimitadas, volumosas, deslocando órgãos adjacentes.
Na TC apresentam baixo grau de atenuação na fase com contraste,
e na RMN apresentam hipersinal em T2 e hiposinal em T1.
Habitualmente o diagnóstico é
incidental. Quando dão sintomas, os mesmos são decorrentes
do tamanho tumoral ou da compressão de órgãos adjacentes
(1). Raramente podem manifestar-se como tumores endócrinos funcionantes,
sendo dor abdominal, perda de peso, diarréia, sudorese, hipertensão,
virilização ou miastenia gravis, as manifestações
mais comuns (3).
Existe variação na produção
relativa destas substâncias pelas células tumorais, mas em
mais de 95% dos casos alguma anormalidade clínica ou laboratorial
pode ser detectada. Muito da produção bioquímica
é de precursores de catecolaminas, levando a excreção
de ácido-vanil-mandélico, ácido homovanílico
na urina (2). Apesar da síntese de catecolaminas ser quase uma
constante nos tumores desta linhagem, raramente levam a sintomatologia
(2,3).
O diagnóstico pode ser sugerido por
exames radiológicos e laboratoriais associados ao quadro clínico,
entretanto a confirmação anatomopatológica é
necessária e o tratamento é eminentemente cirúrgico
(1,3).
REFERÊNCIAS
- Almundi EH, Calleja JLG, Gonzales JB, Laspra ECD, Garcia MJC, Marco FDR, Luque MAM: Ganglioneuroma retroperitoneal: a propósito de un caso. Arch Esp Urol, 50: 202-204, 1997.
- Rosai J: Adrenal Gland and Other Paraganglia. In: Rosai J (ed.). Acherman’s Surgical Patology. Missouri, Mosby-Year Book, 8th ed., pp. 1015-1058, 1996.
- Tosaka A, Ando M, Arisawa C, Okano T: Endocrinologically active retroperitoneal ganglioneuroma with positive iodine-131-metaiodobenzylguanidine scintigraphy. Int J Urol, 6: 471-474, 1999.
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Received: March 1, 2001
Accepted after revision: September 17, 2001
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Correspondence address:
Dr. Gustavo Cardoso Guimarães
Departamento de Cirurgia Pélvica
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